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卵巢畸胎瘤


卵巢畸胎瘤,是一种卵巢生殖细胞肿瘤。发病原因尚不清楚,因为多数发生在卵母细胞成熟分裂之前,估计可能是第一次成熟分裂失败所致。由于卵巢畸胎瘤的中心常常偏于一侧,位置较高,很容易发生扭转,如不及时处理,肿块很容易发生软化,张力增加,引起囊肿破裂,内容物流入腹腔,引起严重的腹膜炎,继而导致感染和中毒性休克,若引起不可逆性休克,后果将不堪设想,可能会有生命危险。

目录


病因


卵巢畸胎瘤无明确病因,患者染色体正常,性激素测定血FSH(卵泡刺激素)、LH(黄体生成素)升高,E2(雌激素)低下,PRL(泌乳素)正常。

患者不仅雌激素缺乏,还有潜在的卵巢雄激素分泌不足,或肾上腺产生甾体激素能力轻度缺陷。腹腔镜检查多见小卵巢或卵巢畸胎瘤。

免疫因素

约占20%。在血中可以检出卵巢抗体。这类患者常常合并其他自身免疫性疾病,如红斑狼疮、类风湿关节炎,先天性体中缺乏一种酶。

细胞遗传学因素

先天性生殖细胞数少,卵泡闭锁加速,X染色体异常,10%患者有家族史。

物理因素

如手术,化疗,感染等导致促性腺激素分泌缺陷,或促性腺激素受体或受体后缺陷。

临床表现


卵巢畸胎瘤由于部位各不相同、常有多种并发症和明显的恶变趋势,所以在临床上可有各种症状和表现:

肿瘤恶变的症状

恶性畸胎瘤和良性畸胎瘤恶变时,常表现为肿瘤迅速生长,失去原有弹性、外生性肿瘤可见浅表静脉怒张、充血、局部皮肤被浸润并伴有皮肤温度增高。可经淋巴和血行转移而有淋巴节肿大和肺、骨转移症状,同时每天出现消瘦、贫血、瘤性发热等全身症状。

肿瘤异常变化的急性症状

卵巢、睾丸畸胎瘤可发生卵巢或睾丸扭转、坏死、表现为先后剧烈疼痛和相应的局部症状;

畸胎瘤当发生继发感染和囊内出血时,常可肿块迅速增大,局部明显压痛,并同时临床伴有发热、贫血、休克等全身感染或失血症状;

腹膜后、卵巢、盆腔、骶尾部等部位肿瘤也可突然破裂而发生大出血、血腹、休克等凶险表现。

压迫和腔道梗阻症状

纵隔畸胎瘤常可压迫呼吸道而引起呛咳、呼吸困难及颈静脉怒张;后腹膜畸胎瘤多有腹痛,并可引起肠梗阻。盆腔和骶尾部隐型畸胎瘤多因便秘、排便困难、尿潴留而就诊。

无痛性肿块

这是畸胎瘤最常见的症状,多为圆形囊性、边界清楚、质地软硬不匀,甚至可扪及骨性结节。其中外生性肿瘤以骶尾部、枕、额、鼻等中线部位常见,骶尾部畸胎瘤常可根据其所在位置分为显型、隐型和混合型三种医学临床类型。

分类


卵巢畸胎瘤包括成熟畸胎瘤和未成熟畸胎瘤等。

成熟畸胎瘤

其中97%是囊性成熟畸胎瘤,又叫皮样囊肿。皮样囊肿是最常见的种类之一,占所有卵巢肿瘤的10%-20%,占生殖细胞肿瘤的85%-97%。因它与妊娠无关,所以卵巢畸胎瘤可发生在任何年龄,新生儿、青少年、中年或老年人均可患此病,但80%-90%为20-40岁的生育期女性,在卵巢肿瘤患者中约占1/4-1/3。

未成熟畸胎瘤

极少数的未成熟性畸胎瘤,属于恶性肿瘤,它们为恶性生殖细胞肿瘤,具有复发和转移的潜能。肿瘤多为实性,其中可能有囊性区域。瘤内组织不像正常组织,细胞分化不好,有转移、侵蚀、种植的特性。此病好发于青少年及儿童。

诊断


诊断标准

发现下腹部肿块后,初步诊断主要依靠超声等影像学检查,经B超、X线平片、CT即可明确诊断。同时配合双合诊可扪及肿块即进一步明确诊断。手术病理检查为诊断的金标准。

鉴别诊断

临床上应与盆腔炎性肿物、子宫内膜异位症、子宫浆膜下肌瘤、黄体破裂、阑尾炎等疾病相鉴别。

治疗


卵巢畸胎瘤一旦确诊,必须争取早期发现手术切除,以避免良性畸胎瘤因耽搁科研手术而导致肿瘤恶变,发现同时可预防肿瘤感染、破裂、出血及并发症的发生。畸胎瘤的手术要点是完整地切除肿瘤,卵巢和睾丸肿瘤均作一侧卵巢或睾丸切除,骶尾部畸胎瘤强调务必将尾骨一并切除,以免残留多能细胞而导致肿瘤复发。

恶性卵巢畸胎瘤的治疗原则为联合辅助治疗,手术切除后常规化学专业治疗1.5~2年常用顺铂、长春花硷或长春新硷、博莱霉素。2006年以来,推荐应用顺铂、阿霉素、异环磷酰胺等化疗药物进行联合化疗。放射治疗仅用于明确有镜下或肉眼残留的恶性畸胎瘤病例,放疗剂量镜下残留以25Gy为宜,肉眼残留者可应用到35Gy对手术切除完整者,主张以化疗为主,放疗慎用,以避免放疗时生殖器官、骨骼发育的延迟损害。

恶性畸胎瘤巨大或广泛浸润、临床判断不能切除者,可应用术前化疗或放疗,使肿瘤缩小后再予延期根治手术,对提高手术切除率、保留重要脏器有积极意义。对晚期病例,应用术前化疗或放疗也可达到解除肿瘤压迫、控制转移灶和争取再次手术等机会的治疗成绩目的。

预后


手术效果

一般说来未成熟性畸胎瘤的预后效果较差,手术无法保证彻底、干净地消灭它,有复发的危险。而良性畸胎瘤的预后较好,良性发生恶变的可能性仅为2%-3%,不影响卵巢功能,手术后月经正常,受孕率正常,不存在复发的问题。

生存率

完整切除肿瘤、减少术后复发和恶变是畸胎瘤的另一主要预后因素,即使是恶性畸胎瘤,完成手术切除仍是长期生存的基本保证。中国恶性畸胎瘤完整切除后综合治疗的三年生存率可达50%,五年生存率35%,而术中残留或复发者的生存率仅3%。

其中睾丸、卵巢等容易完整切除部位的恶性畸胎瘤生存率明显高于腹膜后和骶尾部恶性畸胎瘤,其中尤以隐型骶尾部恶性畸胎瘤的预后最差,生存率仅8%。

畸胎瘤的预后与初诊年龄、肿瘤部位、恶变发生率、治疗结果等因素密切相关。初诊年龄越小恶性发生率越低,其中隐型畸胎瘤恶性率最高,达71.4%;混合型为46.7%显型仅为9.4%。


本文由怡心泰国试管婴儿医疗机构试管婴儿百科栏目组整理


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